A A A K K K
для людей із порушенням зору
Вільшанська сільська рада
Вільшанська сільська рада Житомирського району Житомирської області

ЩО ВАРТО ЗНАТИ ПРО ГЕМОФІЛІЮ?

Дата: 17.04.2023 00:07
Кількість переглядів: 43

17 квітня відзначається Всесвітній день боротьби з  гемофілією. Ця дата приурочена до дня народження засновника Всесвітньої федерації гемофілії Френка Шнайбеля, і відзначається в світі з 1989 року.

 

Гемофілія – це спадкове порушення процесу згортання крові, яке характеризується зниженням або порушенням синтезу факторів згортання крові VIII (Гемофілія А) або IX (гемофілія В). Обидва фактора приймають участь в створенні стабільного згустку крові, що необхідний для зупинки кровотечі. Якщо в крові немає в достатній кількості одного з факторів, то кровотеча може тривати дуже довго. У хворого на гемофілію рівень фактора згортання значно менший, ніж у здорової людини.

Клінічна картина обох типів гемофілії  практично  однакова і характеризується тривалою, повторною та відстроченою кровотечею різної локалізації. Найбільш типовими є крововиливи в суглоби (гемартрози) та м`язи. Якщо не проводити своєчасне та ефективне лікування даних кровотеч - вони призводять до прогресуючих змін в суглобах (артропатії) та м’язової атрофії, що в кінцевому результаті призведе до інвалідності.

Цифри і факти

 Зазвичай на гемофілію страждають чоловіки.  Жінки ж виступають як носії дефектного гена алеля. Вони не хворіють самі, але можуть передавати мутацію нащадкам.

Гемофілія невиліковна та зустрічається досить рідко. Частота випадків гемофілії А – один на  на 5–10 тисяч чоловіків,  гемофілії  В – один на 30-50 тисяч чоловіків. 

 Серед відомих хворих на гемофілію: син королеви Вікторії Леопольд (1853-1884), царевич Олексій Миколайович (1904-1918), принци Альфонсо (1907-1938) та Гонсало (1914-1934).  

• Близько 30-40% випадків хвороби є спонтанною мутацією, коли в історії сім'ї ніколи не було людей з гемофілією.

 В Україні проживають понад 2500 людей  із діагнозом «гемофілія», з них 6ільше 600 – діти.

 99% пацієнтів із діагнозом гемофілії в Україні мають групу інвалідності.

 Лише 25% хворих на гемофілію отримують адекватне лікування.

 У 2022 році Житомирській області на обліку знаходилося 13 дітей із гемофілією А та В та хворобою Віллебранда.

 Впродовж 2021 рік на Житомирщину  надійшли  лікарські засоби для лікування дітей з гемофілією на суму більше 7мільйонів гривень.

Симптоми гемофілії

  • Загальні: слабкість, гіпотензія у вертикальному положенні тіла, прискорені серцебиття (тахікардія) і дихання (тахіпное).

  • Скелетно-м’язові: значна кількість гематом (синців), походження яких не має очевидного пояснення, кольки, біль, тріск, жар, набряки або скутість у суглобах.

  • Центральна нервова система: головний біль, ригідність потиличних м’язів, блювання, млявість, дратівливість і синдром ураження спинного мозку.

  • Шлунково-кишковий тракт: кривава блювота (гематемезис), дьогтеподібний рідкий кал (мелена), виділення яскравої червоної крові з прямої кишки, біль у животі.

  • Урогенітальні: виділення крові із сечею (гематурія), ниркова коліка.

  • Інші: безпідставні носові кровотечі або кровотечі у слизових оболонках ротової порожнини, кровохаркання, задишки (гематоми призводять до обструкції дихальних шляхів), надмірна кровотеча після рутинних стоматологічних процедур, незначних порізів або травм тощо.

 

Лікування гемофілії 

  • Сьогодні існує достатня кількість різних препаратів факторів згортання, що дає гематологам і пацієнтам можливість обирати найоптимальніший варіант лікування.

  • В даний час з’явилися інноваційні методи терапії, що дозволяють значно поліпшити якість життя пацієнтів та збільшити її тривалість.

  • Нові засоби лікування гемофілії — це високоочищені препарати, що не містять білки людського походження, і це робить їх безпечними з точки зору потенційної вірусної інфекції.

  • При достатній кількості лікарських засобів хворий на гемофілію може вести повноцінне життя: вчитися, працювати, створити сім’ю, тобто бути повноцінним членом суспільства і приносити користь своїй країні.

 

Відділ комунікації, організаційної та  інформаційно-роз’яснювальної роботи  ДУ «Житомирський обласний центр контролю та профілактики хвороб  МОЗ України»


« повернутися

Код для вставки на сайт

Вхід для адміністратора

Онлайн-опитування:

Увага! З метою уникнення фальсифікацій Ви маєте підтвердити свій голос через E-Mail
Скасувати

Результати опитування

Дякуємо!

Ваш голос було зараховано

Форма подання електронного звернення


Авторизація в системі електронних звернень

Авторизація в системі електронних петицій

Ще не зареєстровані? Реєстрація

Реєстрація в системі електронних петицій


Буде надіслано електронний лист із підтвердженням

Потребує підтвердження через SMS


Вже зареєстровані? Увійти

Відновлення забутого пароля

Згадали авторизаційні дані? Авторизуйтесь